Нейроэндокринные заболевания

Развитие нейроэндокринных синдромов связано с органическим поражением или генетической дефектностью гипоталамуса. Играет определенную роль патология беременности, родовая травма. Заболевания могут проявляться в детском возрасте или при половом созревании. Поражение гипоталамуса возможно при различных черепно-мозговых травмах, при нейроинфекциях (энцефалит, менингоэнцефалит) - чаще в детском возрасте; при острых и хронических интоксикациях, в том числе профессиональных; при опухолях и сосудистых заболеваниях головного мозга (атеросклероз, врожденные аневризмы).

Нейроэндокринно-обменная форма нейроэндокринных заболеваний включает в себя следующие ведущие синдромы:

1) смешанное церебральное ожирение;
2) синдром Иценко-Кушинга;
3) адипозо-генитальная дистрофия;
4) синдром Клейне-Левина;
5) синдром персистирующей галактореи-аменореи;
6) акромегалия;
7) несахарный диабет;
8) центральная олигурия (синдром Пархона);
9) синдром Морганьи-Стюарта-Мореля;
10) синдром пустого турецкого седла и некоторые другие.

Причины и проявления нейроэндокринных заболеваний

- Смешанное церебральное ожирение. Наиболее часто встречающийся синдром. Причиной развития могут стать инфекционное, посттравматическое, опухолевое поражение гипоталамуса или его конституциональная дефектность, психотравмирующая ситуация. Наблюдается избыточная масса тела, нарушения менструального цикла, стрии, повышение сахара крови натощак, задержка жидкости с отеками, артериальная гипертензия.

- Синдром Иценко-Кушинга. Может быть обусловлен гиперпродукцией гормона АКТГ вследствие патологии гипоталамуса и при опухоли гипофиза. Типично избирательное отложение жира в области лица, шеи и туловища при тонких конечностях. Постоянная сухость кожи, красные стрии, нарушения половой функции, стойкое или транзиторное повышение артериального давления. На рентгенограммах выявляются остеопороз, изменение конфигурации позвонков. В крови — гипокальциемия, повышение холестерина и сахара (стероидный диабет).

- Адипозо-генитальная дистрофия (болезнь Бабинского-Фрелиха) включает комплекс нарушений, развивающихся вследствие опухолей и поражения гипоталамуса. Наблюдается избыточное отложение жира, особенно в области живота и бедер, гипогонадизм, аменорея, бесплодие, снижение потенции. При начале заболевания в детском возрасте — задержка роста и умственное недоразвитие.
- Синдром персистирующей галактореи-аменореи обусловлен гиперпродукцией гормона пролактина или при опухоли гипофиза. Причиной могут быть и медикаментозные препараты. Проявляется у женщин бесплодием, нарушением менструального цикла, лактореей, снижением либидо; у мужчин — импотенцией, гинекомастией, лактореей.

- Синдром Клейне-Левина проявляется состоянием повышенной сонливости продолжительностью 18—20 часов в сутки и более, приступообразным повышением аппетита, двигательным беспокойством, гиперсексуальностью, ожирением. Как правило, синдром наблюдается у мальчиков в период полового созревания и обычно проходит к 20 годам.
- Несахарный диабет — синдром, обусловленный дефицитом антидиуретического гормона. Свидетельствует о поражении гипоталамуса. Наиболее распространенные причины нейрогенного несахарного диабета — черепно-мозговая травма, опухоль мозга, в том числе метастатическая, артериальная аневризма передней соединительной артерии, хирургические вмешательства на гипофизе, энцефалит. Основное и первичное проявление заболевания — полиурия (повышенное мочевыделение) с сильной жаждой (больные выпивают дополнительно до 5—20 литров воды в зависимости от тяжести диабета). Наблюдается астенический синдром, выраженность которого существенно сказывается на состоянии больных.

- Центральная олигурия (гипергидропексический синдром Пархона). Вследствие гиперпродукции антидиуретического гормона наблюдается периодическая задержка жидкости в организме с олигурией (удельный вес мочи до 1020—1030), увеличением массы тела, отеками, отсутствием жажды. Наблюдаются также головные боли (отек оболочек мозга), бессонница, повышенная утомляемость, адинамия, аменорея, ожирение. Чаще у женщин. Проявления синдрома наиболее отчетливы в предменструальном периоде. Провоцировать приступ может эмоциональный стресс.

- Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля. В основе заболевания лежит гиперсекреция гормона АКТГ и соматотропного гормона вследствие гипоталамо-гипофизарной дисфункции различной этиологии. Клинически характеризуется сочетанием церебрального ожирения с гиперостозом лобной кости и вирилизмом. Наблюдается в сочетании с нарушением менструального цикла, артериальной гипертонией, мигренью, сахарным диабетом. Встречается у женщин. Начало заболевания в 20—40 лет.
- Синдром пустого турецкого седла — симптомокомплекс, обусловленный поражением гипоталамо-гипофизарных структур при врожденном дефекте диафрагмы турецкого седла. Среди этиологических факторов отмечены также множественные беременности, длительная гормональная терапия, гипертензивный ликворный синдром различного генеза. Клиническая картина: широкий спектр нейроэндокринных нарушений, свойственных поражению гипоталамо-гипофизарной области. Возможны головные боли, носовая ликворея, хиазмальный синдром, вегетативная дисфункция.

- Акромегалия. Этиология: опухоль гипофиза, гипоталамуса. Обычно заболевание выявляется после 20 лет, развивается постепенно. Вначале отмечается гипертрофия мягких тканей лица и конечностей, утолщение носа, позднее — неравномерное разрастание скелета, непропорциональное увеличение костей черепа, нижней челюсти, рук, стоп. Сопутствующие клинические признаки: деформирующие артропатии, гипогонадизм, гирсутизм, ожирение, сальность кожи, сахарный диабет, мышечная слабость, головная боль, сонливость. Возможно сочетание акромегалии с гигантизмом, что свидетельствует о начале заболевания в детстве.

Лечение

В лечении данных синдромов основное значение имеет выявление опухолей. Активно применяют гормонзаместительную терапию, психотропные средства, антидепрессанты препараты гипофиза, диетотерапию, психотерапию, ЛФК. При наличии опухолевого процесса проводят оперативное и лучевое лечение. При явлениях остеопороза назначают препараты кальция и фосфора.

Физиолечение

При отсутствии противопоказаний (опухолевого процесса, недостаточности кровообращения выше II стадии, ожирения IV стадии) назначают симптоматическое лечение:

коррекцию синдрома метаболических нарушений (энзимстимулирующие методы - кислородные, озоновые ванны, оксигенобаротерапия); коррекцию центральных механизмов адипостаза (гормонкоррегирующие методы - транскраниальная электроаналгезия, трансцеребральная УВЧ-терапия, СВЧ-терапия, углекислые, радоновые ванны); липокорригирующие методы (виброваккуум-терапия, сегментарная баротерапия); методы, повышающие микроциркуляцию (вазоактивные методы- душ Шарко, циркулярный душ).